Синдром органического гиперинсулинизма

25.05.2021

Синдром органического гиперинсулинизма (ОГ) обусловлен абсолютным избытком инсулина и связанной с этим гипогликемией. Встречаемость ОГ составляет не более 4 случаев на 1 млн населения в год. Несмотря на это, социальная значимость заболевания высока, что обусловлено преимущественным поражением лиц трудоспособного возраста и тяжелым инвалидизирующим течением. Причинами синдрома ОГ являются инсулин-продуцирующая нейроэндокринная опухоль — инсулинома (спорадическая или в рамках синдрома множественных нейроэндокринных неоплазий I типа — МЭН-I), редко — незидиобластоз (диффузная гиперсекреция инсулина островковыми клетками поджелудочной железы). В связи с малыми размерами инсулином определение их точного расположения в поджелудочной железе (ПЖ) на дооперационном этапе, даже в специализированных клиниках, редко превышает 85%. Данное обстоятельство иногда служит причиной «слепых» резекций ПЖ при ОГ, при которых опухоль может быть не удалена [1].

Рассмотрим клинический пример.

Пациент К., 27 лет

Жалобы: на приступы выраженной дрожи, холодного пота, острого чувства голода, которые купируются сладкой пищи.

Анамнез: в 2007 г. впервые начали возникать приступы судорог с потерей сознания. В том числе дважды зарегистрированы эпизоды сна, продолжительностью до 2 суток, с последующей дезориентацией. Пароксизмы развивались в любое время суток, провоцировались длительными перерывами между приемами пищи, а также интенсивной физической нагрузкой, купировались самостоятельно или приемами сладкой пищи. Однократно в момент приступа зарегистрирован уровень глюкозы крови 2,4 ммоль/л.

В 2009 году во время прохождения службы в Вооруженных Силах РФ утром не могли разбудить, затем наблюдалось неадекватное поведение, после чего был комиссован и обследован.

По МРТ головного мозга: жировая дистрофия задней доли гипофиза. Феномен тесной задней черепной ямки. Умеренное расширение боковых желудочков мозга.

В 2011 г. неврологом установлен диагноз: криптогенная эпилепсия с редкими судорожными припадками на фоне гипогликемии.

В 2013 году проведена компьютерная электроэнцефалография: очаговых изменений и патогномоничных эпилептических эквивалентов нет, легкие общемозговые изменения, обусловленные дисфункцией мезо-диэнцефальных структур мозга.

В 2013 году выполнена КТ органов брюшной полости: данных за объемные образования не получено.

Во время одной из госпитализаций проводилась проба с голоданием, спустя 30 ч выявлена гипогликемия 1,79 ммоль/л. Ранее при обследовании уровень инсулина в пределах референтных значений (от 12.09.2013 С пептид - 4,0 нг/мг, ИРИ 20,7).

В 2014 году в ходе госпитализации проведено обследование на предмет эндогенного гиперинсулинизма. В отделении проведена проба с голоданием. Исходно 09:00 ИРИ-11,59 мкЕ/мл, С-пептид - 2,35 нг/мл, глюкоза –2,2 ммоль/л. Через сутки проба прекратилась в связи с развитием клинической картины гипогликемии в виде заторможенности, неадекватного поведения на фоне снижения гликемии по глюкометру – 2,3 ммоль/л.

Данные лабораторного обследования: в биохимическом анализе крови на фоне гипогликемии - ИРИ-11,29 мкЕ/мл, С-пептид- 2,41 нг/мл, глюкоза – 1,58 ммоль/л, ИРИ/ГЛЮКОЗА = 0.39.

Данные инструментального обследования: проведено контрольное УЗИ поджелудочной железы: объемных образований не выявлено. На основании полученных данных, наличие эндогенного гиперинсулинизма (инсулиномы) было исключено.

Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение эндокринолога по месту жительства. После выписки отмечает периодические состояния гипогликемии, которое клинически проявляется слабостью, неадекватным поведением, временами появляется состояние агрессии, дезориентация во времени и пространстве. Состояния купируются приемом сладкого либо внутривенным введением глюкозы.

В 2016 г. проведено повторное МРТ головного мозга: кистозное образование кармана Ратке, с высоким содержанием белковых элементов. Очаговая энцефалопатия, умеренное неравномерное расширение конвекситального субарахноидального пространства, легкое асимметричное расширение боковых желудочков.

Данные физикального обследования

Вес 76 кг, Рост 173 см, ИМТ 25.42 кг/м².

ЧДД 16/мин

Пульс 65 уд.\мин ЧСС 65 уд. в мин. Артериальное давление 115/70 мм рт. ст.

По остальным органам и системам: без особенностей.

Данные лабораторного обследования

ОАК, ОАМ без отклонений.

Биохимический анализ крови

Na	141 ммоль/л	(135–148)
К	4,2 ммоль/л	(3,4–5,6)
мочевина	4,1 ммоль/л	(2,9–8,3)
креатинин	72 мкмоль/л	(63-110)
глюкоза	2,63 ммоль/л	(3,9–6,1)
кальций общий	2.48 ммоль/л	(2.1-2.55)
кальций иониз.	1.14 ммоль/л	(1.03-1.29)
фосфор	1.02 ммоль/л	(0.74-1.52)

 

Исследование гормонов крови

Паратгормон	31.09 пг/мл	(15-65)
Пролактин	341.2 мЕд/л	(60-510)
ТТГ	2.344 мМЕ/л	(0.25-3.5)
Инсулин	14.5 мкЕ/мл	(2.3-26.4)
С-пептид	3.23 нг/мл	(1.1-4.4)

Проба с голоданием: с 10:00 пациенту проводилась проба с голоданием, на 9 часу пробы на фоне снижения уровня гликемии до 2.0 ммоль/л при осмотре пациента стала отмечаться заторможенность, дрожь, холодный пот, перестал отвечать на вопросы. Принято решение о прекращении пробы, взята кровь для исследования, после чего введено 40 мл 40% раствора глюкозы, на фоне чего отмечено выраженное улучшение самочувствия. По данным лабораторного исследования до пробы: глюкоза – 2.7 ммоль/л (3.1-6.1), ИРИ – 14,5 мкЕ/мл (2.3-26.4), С-пептид – 3,23 нг/мл (1.1-4.4), на момент завершения пробы: уровень глюкозы венозной крови - 1,16 ммоль/л (проба считается диагностически значимой), уровень ИРИ – 6,1 мкЕ/мл, С-пептид – 2,31 нг/мл. Индекс ИРИ/глюкоза (мг%) - 0,3

Данные инструментального обследования

ЭКГ: Положение электрической оси сердца: нормальное с ротацией ЛЖ вперед или перегрузка ЛЖ Ритм синусовый с ЧСС 66 в мин (на вдохе 55 в мин). Изменение предсердного компонента.

МРТ головного мозга: на границе адено- и нейрогипофиза определяется образование, резко гиперинтенсивное на Т1-взвешенных изображениях, гипоинтенсивное на Т2-взвешенных изображениях. Заключение: Очаговое изменение структуры гипофиза соответствует наличию остаточных структур кармана Ратке.

КТ органов брюшной полости: на представленных КТ-изображениях в нативную фазу в артериальную фазу в головке на границе с крючковидным отростком определяется гиперконтрастное образование. Образование расположено у заднего контура железы (полоска неизмененной паренхимы до 2,5 мм), ГПП проходит передне-правому контуру образования. Размер образования 14х9х15 мм. Плотность в артериальную фазу до 189 ед.Н. Плотность неизмененной паренхимы железы в артериальную фазу 96 ед.Н. В остальные фазы исследования образование не визуализируется. Регионарные л\у не увеличены.

Клинический диагноз: Органический гиперинсулинизм: Образование головки поджелудочной железы (инсулинома).

 

Определите тактику ведения пациента

Нажмите, чтобы узнать правильный ответ