Пациент Ю., 30 лет
Жалобы:
На головокружение, предобморочные состояния, учащенное сердцебиение, онемение губ, жжение языка, сухость кожных покровов, ноющие боли в проекции грудного отдела позвоночника.
Анамнез заболевания:
С детства задержка роста. Получал нандролон (Ретаболил) по месту жительства. В детском возрасте перенес хирургическое лечение по поводу вальгусной деформации правой нижней конечности. Через два года после лечения – трещина малоберцовой кости правой нижней конечности (низкотравматическая). Переломы отрицает. Наследственность по эндокринным заболеваниям не отягощена.
В возрасте 30 лет впервые выполнена денситометрия, установлен диагноз остеопороз (Z-критерий L1-L4 -4,6 SD; бедро Total -1,7 SD; бедро Neck -0,9 SD). Тогда же выявлен дефицит витамина D – 13,0 нг/мл, назначен колекальциферол в насыщающей дозе, после чего при контрольном определении витамин D – 35,0 нг/мл.
Проведено обследование для выявления вторичных причин остеопороза (ТТГ – 2,1 мМЕ/л, св. Т4 16,8 пмоль/л, св. Т3 – 6,9 пмоль/л (норма до 6,5), кальций в суточной моче – 22 ммоль/сут (норма до 7,5), фосфор в суточной моче - 54 (норма до 42); паратиреоидный гормон в пределах референсных значений, нормокальцемия (кальций общий – 2,43 ммоль/л), гипофосфатемия – 0,62 (0,87-1,45), при повторном анализе – нормофосфатемия.
Также из анамнеза известно, что в возрасте 10-15 лет принимал L-тироксин в дозах от 100 до 200 мкг по поводу увеличения щитовидной железы по данным УЗИ. По данным последнего УЗИ щитовидной железы общий объем 20 мл, без патологических изменений.
По данным МРТ головного мозга особенностей не выявлено.
Данные осмотра при поступлении:
Масса тела 75 кг. Рост 160 см. ИМТ- 29.3 кг/м2 (Избыточная масса тела). Костная система развита удовлетворительно, движения в суставах в полном объеме, незначительное ограничение подвижности в тазобедренном и коленном суставе правой нижней конечности. Зев чистый. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. Отеки не определяются. Сердечно-сосудистая система: Артериальное давление 105/65 мм рт. ст. ЧДД – 16 в минуту.
Данные лабораторного обследования:
Общий анализ крови, общий анализ мочи:
Без клинически значимых изменений.
Биохимический анализ крови:
АЛТ 24 д/л (0-55)
АСТ 37 Ед/л (5-34)
Белок общий 75 г/л (64-83)
Глюкоза 4,2 ммоль/л (3.1-6.1)
Креатинин 99,7 мкмоль/л (50-98)
СКФ по EPI 87 мл/мин/1,73 м2
Мочевина 5,9 ммоль/л (2.5-6.7)
Натрий 138 ммоль/л (136-145)
Калий 4,2 ммоль/л (3.5-5.1)
Кальций общий 2,33ммоль/л (2.15-2.55)
Кальций ионизированный 1,077 ммоль/л (1.03-1.29)
Фосфор 0,80 ммоль/л (0.74-1.52)
Остеокальцин 27,8 нг/мл (14-42)
С-концевой телопептид коллагена 1 типа 0,65 нг/мл (0.1-0.85)
СРБ 6,3 мг/л (0.1-5)
Данные гормонального обследования:
Паратгормон 15,3 пг/мл (15-65)
Тестостерон 16,0 нмоль/л (11-28.2)
ТТГ 1,92 мМЕ/л (0.25-3.5)
Кортизол слюны в 23:00 1,25 нмоль/л (0.5-9.65)
Метанефрин в суточной моче 180 мкг/сут (25-312); консервант – соляная кислота
Данные инструментального обследования:
ЭКГ: синусовая брадикардия с ЧСС 53 уд. в мин. Положение электрической оси сердца: нормальное.
Рентгенография поясничного и грудного отделов позвоночника:
Пояснично-крестцовый отдел позвоночника – гиперлордоз. Умеренный остеохондроз. Признаки межпозвоночних протрузий дисков L-3-4 и L-4-5. Добавочные "рёбра" у L-1.
Грудной отдел позвоночника – компрессионный перелом Th-9 (28% потери массы в передней трети краниально), Th-8 (9% потери с нарушением целостности замыкательной пластинки краниальной плоти), Th-7 (15% потери массы каудально в вентральной трети). Выраженный гиперкифоз.
Денситометрия бедренной кости, лучевой кости и поясничного отдела:
Остеопороз поясничного отдела позвоночника, снижение МПК (Z-критерий -2,5 SD). Остеопороз в области шейки бедра снижение МПК (Z-критерий -2,3 SD). Остеопороз лучевой кости снижение МПК (Z-критерий -2,9 SD).
Сформулируйте диагноз и определите тактику ведения пациента
Клинический диагноз: Идиопатический остеопороз с компрессионным переломом Th9.
В описанном клиническом случае пациенту рекомендована медикаментозная терапия бифосфонатами (золендроновая кислота). Динамическое наблюдение.
Обсуждение:
При обследовании пациента не получено убедительных данных за гипофосфатемическую остеомаляцию (нормофосфамия – 0,8 ммоль/л, нормокальцемия, индекс реабсорбции фосфора определен ниже нормы 62,4. Маркеры костного метаболизма в пределах референсных значений: остеокальцин (27,8 нг/мл), С-концевой телопептид коллагена 1 типа (0,65 нг/мл).
У пациента по результатам рентгенографии был выявлен компрессионный перелом Th9, при этом боли в спине, избыточные физические нагрузки, травмы пациент отрицал. По данным проведенной денситометрии выявлен остеопороз поясничного отдела позвоночника (Z-критерий -2,5 SD), в области шейки бедра (Z-критерий -2,3 SD), лучевой кости (Z-критерий -2,9 SD). Пациенту рекомендована антиостеопоретическая терапия бифосфонатами с последующим динамическим наблюдением эндокринолога.
Онкогенная остеомаляция – это редкий паранеопластический синдром, который обычно индуцируется медленно растущими опухолями небольшого размера мезенхимального происхождения. Опухоли секретируют фактор роста фибробластов-23, который обладает фосфатурическим действием. Клинические симптомы онкогенной остеомаляции неспецифичны (включая утомляемость, боли в костях и мышечную слабость) [1]. Онкогенную остеомаляцию необходимо дифференцировать от наследственных форм рахита, а также приобретенных форм фосфопенической остеомаляции вследствие избыточного потребления фосфатсвязывающих антацидов и отравления тяжелыми металлами [2].
Литература:
1. Гребенникова Т.А., Умярова Д.Ш., Слащук К.Ю., и др. Фосфопеническая остеомаляция опухолевого генеза: клинический случай. // Остеопороз и остеопатии. — 2018. — Т. 21. — №4. — С.24-28. https://doi.org/10.14341/osteo1026
2. Tiefenbach M, Scheel M, Maier A, et al. Osteomalazie – Klinik, Diagnostik und Therapie. Z. Rheumatol. 2018;77(8):703-718. doi: https://doi.org/10.1007/s00393-018-0510-x